一例特發性IMHA病例報告
    2019-06-04 520
    免疫介導性溶血性貧血(IMHA),是因為抗體引起的紅細胞被破壞。特發性IMHA是犬免疫介導性疾病中最常見的疾病。犬的死亡率在21-83%不等,通常最危險的時間段在發病后的2周內。有研究表明,大部分的死亡和血小板栓塞有關。因為50%的IMHA犬同時存在凝血異常,容易出現彌散性血管內凝血(DIC)。
    此次筆者就近期遇到的一例高度疑似特發性IMHA病例,尤其是紅細胞滲透脆性試驗在其中的應用做相關分享。   

    1病例信息
    泰迪,1.5歲,雄性,未去勢,4.25kg
     
    2臨床及實驗室檢查
    2.1病史問診
    三天前不吃東西,但對喜歡的食物仍有食欲
    昨天開始精神變差,不愛動,大小便顏色偏深
    平時吃犬糧,蛋黃和水果(蘋果少量)
    體內外驅蟲3個月做一次,上一次做是3個月前
    平時不接觸其他狗,有撿東西吃的習慣
    2.2體格檢查
    BCS4/9,雙耳清潔,可視粘膜稍干,未見明顯發黃,脫水約6%,CRT約2秒;
    肺音聽診尚可,心音聽診有心雜音(II/IV),PMI在左側心尖部
    腹部觸診緊張
    2.3實驗室檢查
    就診當日——
    CBC:再生反應明顯的嚴重貧血,白細胞也有輕度增多,血小板偏低
    血涂片:紅細胞大小不等,球型紅細胞(25個/油鏡);白細胞尚可;血小板未見凝集,5-20個/油鏡
    生化:未見明顯異常
    4Dx:陰性
    PCR-巴貝斯:陰性


     
    2.4影像學檢查
    主人十分介意剃毛,未能做超聲檢查
    3診斷
    特發性免疫介導性溶血性貧血
    4治療及復診
    來院當天立即建議輸血,之后開始口服潑尼松龍,10mg/2次/日;3周后減量,5mg/2次/日;6周后減量至0.5mg/2次/日,到目前已經停藥,情況暫時都比較穩定。
    同時口服保肝藥物。




    圖紅箭頭指示的是球型紅細胞,可見診斷當天,紅細胞大小不等,有多染性,球型紅細胞大量,之后逐漸減少,第30天的時候幾乎看不到球型紅細胞。

    5討論
    貧血是指外周血里的紅細胞數量、血細胞壓積(Hct)和血紅蛋白降低,貧血會導致血液的攜氧能力下降。貧血常見的原因有:紅細胞生成減少,紅細胞丟失或破壞增加,或者多種因素同時存在。是否有足夠的紅細胞再生反應,是區分貧血的關鍵。
    骨髓內,紅細胞前體細胞增殖和分化,最終發育為網織紅細胞,成熟的紅細胞,整個過程大約需要5-7天。健康動物的網織紅細胞在骨髓內停留2-3天后,被釋放進入外周血。進入外周血后的24-48小時,網織紅細胞內殘余的RNA消失,發育為成熟的紅細胞。在溶血或失血過程中,外周血中的網織可能會在48小時內開始增加。
    此次的討論,主要想集中于溶血性貧血的診斷方面,一個是關于溶血性貧血的病因篩查,一個是關于紅細胞滲透脆性試驗的討論。
    溶血性貧血的原因
    通常溶血性貧血的原因會分為三類:
    l  獲得性非免疫介導性溶血性貧血
    l  血細胞吞噬性疾病
    l  免疫介導性溶血性貧血
    表格1溶血性貧血的常見原因

    在這個病例中,結合相關病史,之前沒有用藥或者吃過洋蔥這類食物,同時檢測4Dx和巴貝斯的PCR都是陰性,血涂片看到大量球形紅細胞的情況下,雖然未能做腹超,但1.5歲的泰迪犬,腫瘤的概率相對較低,所以最終診斷為特發性的免疫介導性溶血性貧血,不排除腫瘤引發的可能。
    紅細胞滲透脆性試驗(osmotic fragility testing, OFT)
    OFT是用于區分溶血性貧血和非溶血性貧血的一種方法。在IMHA時,血涂片中看到大量的球形紅細胞,但球形紅細胞的識別具有一定的主觀性,所以可以用OFT試驗來幫助判斷紅細胞的細胞膜情況。但除了IMHA以為,遺傳性的紅細胞膜異常等影響紅細胞膜穩定性的疾病,同樣會出現陽性的結構。
    準備
    1.4個清潔的小管
    2.5ml注射器
    3.健康犬貓的血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液),作為對照
    4.患病犬貓的血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液)
    方法
    1. 分組

    2.充分混勻
    3.室溫下靜置5分鐘
    4.離心5分鐘,轉速2431*g
    5.結果分析
    1號和3號管:透明,紅細胞沉在管底
    2號管:有輕度的溶血,如果動物已經有溶血存在
    4號管:和2號管相比,溶血更明顯
    圖1從左往右,依次是:正常犬+生理鹽水;患犬+生理鹽水;正常犬+稀釋生理鹽水;患犬+稀釋生理鹽水。可見第4組上清液顏色最紅。
    通過最近病例檢測,發現溶血性貧血時,大部分OFT試驗都是陽性,反之,比如非再生性貧血或失血性貧血,則OFT試驗都是陰性。之后筆者會繼續擴大檢測的數量,進一步評估OFT試驗在溶血性貧血中的診斷意義。
    參考文獻
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